Il Qt lungo può essere predittivo per varie aritmie maligne e se riscontrato in elettrocardiogrammi su neonati o bambini deve essere studiato con molta attenzione.

Come abbiamo visto nel precedente articolo sulle nuove linee guida nell’impostazione del filtro passa basso negli ecg sui neonati ed i bambini, la scelta dell’elettrocardiografo per poter svolgere al meglio un elettrocardiogramma sulla fascia di popolazione composta dai più piccoli è sempre più importante.

Tornando all’intervallo QT, sappiamo che parte dall’inizio del complesso QRS e arriva alla fine dell’onda T e deve essere corretto in base alla frequenza cardiaca. Tuttavia, non è semplice determinare un intervallo QT lungo e quindi partiremo dalle basi per arrivare alle varie metodologie utilizzate dai maggiori esperti nello studio di aritmie.

QT lungo e ripolarizzazione del miocardio

QT lungo e ripolarizzazione del miocardio

QT lungo: storia, valori normali, problemi nel diagnosticarlo e future applicazioni

Per comprendere l’importanza che da sempre i cardiologi attribuiscono alla sindrome del QT lungo dobbiamo partire dagli albori dell’elettrocardiografia. Così riusciremo a capire come sono stati trovati i valori normali del segmento QT, quali problemi si sono trovati di fronte gli studiosi nel misurarlo e quali saranno le innovazioni future che cambieranno il corso della disciplina, grazie ai sempre più moderni elettrocardiografi e ai nuovi software di interpretazione.

QT lungo, la storia

Per poter parlare dell’importanza dell’intervallo QT dobbiamo iniziare ad analizzare i passi che hanno portato i medici cardiologi al suo riconoscimento e a dargli l’importanza che oggi possiede.

Fu Einthoven, agli albori dell’elettrocardiografia, nel 1895 a determinare l’onda P, il complesso QRS e la successiva onda T. Solo nel 1906 riuscì a discriminare e riconoscere l’onda U in un paziente.

L’anomalia morfologica dell’onda T era considerata patologica, ma i valori di QT non venivano presi in considerazione.

Solo nel 1957 Jervell e Lange-Nielsen descrissero una famiglia in cui 4 dei 6 figli affetti da problemi cardiaci presentavano un intervallo QT più lungo rispetto a tutti gli ecg da loro visti. Dopo questa scoperta i medici iniziarono a studiare i casi di morti premature dovute ad attacchi cardiaci nei bambini e trovarono una correlazione tra un prolungato segmento QT e i decessi.

Da quel momento in poi iniziarono a susseguirsi studi tra cui possiamo citare quelli di Romano, Gemme, Poniglione e Ward veri e propri pionieri con Jerwell-Lange-Nielsen (a cui verrà anche attribuito il nome della sindrome JLNS).

Solo parecchi decenni dopo grazie ai genetisti si scoprì la familiarità del problema e si trovò la variazione della sequenza di 13 geni ed un numero simile di sottotipi di sindromi del QT lungo.

Il segmento QT e la ripolarizzazione cardiaca

Il segmento QT non è altro che la rappresentazione grafica fatta da un elettrocardiografo della combinazione di fattori che permettono la depolarizzazione e ripolarizzazione del miocardio formando il complesso QRS e gli intervalli J e T.

La depolarizzazione dipende dall’ingresso veloce del sodio all’interno della cellula (codificata dal gene SCN5A) mentre la ripolarizzazione avviene con l’uscita del sodio e una lenta entrata del calcio all’interno della cellula (codificata dai geni KCND3-KCNH2-KCNQ1 e KCNJ2)

Quando i canali preposti sono soggetti a malfunzionamenti si hanno problemi nella modulazione dei potenziali d’azione con conseguente cambiamento della durata del complesso QRS e del segmento QT.

QT lungo, problemi nel riconoscerlo

Il Qt lungo non è semplice da riconoscere durante un ecg su un adulto, figuratevi su un neonato o un bambino. Iniziamo con il ribadire che l’intervallo QT va misurato dall’inizio del complesso QRS alla fine dell’onda T, ma Garson commentando questo postulato disse: “Questa definizione è già di per se ricca di problemi“.

QT lungo, in quale derivazione calcolarlo?

Il primo problema che ci si pone quando dobbiamo diagnosticare un QT lungo durante un ecg è proprio quello di stabilire su quale derivazione diagnosticarlo.

La risposta è la derivazione II. Eci sono 2 ragioni principali per cui utilizzare questa derivazione:

  • Per prima cosa, agli albori dell’elettrocardiografia, non esistevano le derivazioni precordiali, va da se che l’asse vettoriale di P, QRS e T sia diretto infero lateralmente che corrisponde alle misurazione della derivazione II.
  • La maggior parte delle diagnosi di QT lungo nei bambini sono state fatte riscontrando un allungamento del segmento proprio su questa derivazione

Oggi, grazie alle derivazioni precordiali, se l’onda T non è facilmente misurabile sulla derivazione II si possono utilizzare in alternativa V5 e V6.

QT lungo, e cosa facciamo con l’onda U?

La misurazione dell’intervallo QT implica che l’onda U non venga inclusa nel calcolo. E’ chiaro a tutti però che la ripolarizzazione del miocardio finisca solo dopo il termine di quest’ultima. L’onda U è difficile da determinare, spesso soppressa dai filtri dell’ecg o soppressa dall’onda P quando si ha una frequenza cardiaca molto alta.

L’onda U può avere una durata dai 200 ai 300 ms ed includerla nell’intervallo QT vorrebbe dire errare completamente il calcolo ed avere dei falsi QT lunghi.

QT lungo, ma dove finisce il QT?

Discriminare il punto esatto in cui finisce il QT in un elettrocardiogramma può essere veramente difficile, ma ci vengono in aiuto gli studi di Lepeschkin e Surawicz e la loro tangente.

QT lungo tangente per la determinazione

QT lungo tangente per la determinazione

Per poter determinare la fine del QT, gli studiosi tracciavano una tangente lungo la pendenza dell’onda T, il punto in cui la tangente incontra la linea di base dell’ecg coincide con la fine del nostro intervallo. Ovviamente, questo metodo non tiene conto della correzione in base al RR.

QT lungo, correzione in rapporto con i valori di RR

Normalmente, la ripolarizzazione del miocardio si adatta alla frequenza cardiaca. Al suo incremento, il tessuto muscolare del cuore rimane costantemente eccitabile ma completamente ripolarizzato prima della successiva depolarizzazione. Questo previene l’incompleta ripolarizzazione e di conseguenza la possibilità che insorga un’aritmia.

Nella sindrome del QT lungo questo non avviene, ed ecco il sopraggiungere di tutte le problematiche ad esso connesse.

Per calcolare un QT “a regola d’arte” dovremo quindi correggerlo per la frequenza cardiaca, ed ecco comparire il QTc.

Cos’è il QTc?

Il QTc è la correzione del QT in base alla frequenza cardiaca, si basa su una formula di Bazzett che nel 1920 elaborò la formula QTc= QT / RR 1/2 in secondi.

Questa formula è perfetta per quando abbiamo ecg con una frequenza cardiaca tra i 60 e i 100 Bpm, nel caso l’heart rate del nostro paziente non rientri in questo range possiamo utilizzare la correzione esponenziale di Fredericia QTc= QT/ RR 1/3. Quella di Bazzett è comunque la correzione ancora più utilizzata dagli elettrocardiografi in commercio.

QT lungo e Aritmie

L’intervallo QT andrebbe misurato durante un ritmo sinusale stabile e determinato dalla media di 3 battiti cardiaci consecutivi. Spesso i cardiologi devono però confrontarsi con ecg neonatali e pediatrici con aritmie sinusali, extrasistole o, in rari casi, fibrillazioni atriali.

Extrasistole e battito immediatamente successivo ad esse non vanno inclusi nel calcolo mediato del QT, ma possono dare comunque molte informazioni. I pazienti con un incremento del tempo di ripolarizzazione presentano giganti onde T e U dopo gli eventi extrasistolici.

Valori normali di QT, QT lungo e corto

I valori normali di QT sono diversi:

  • Il QT vine considerato normale nei neonati sotto il primo anno di vita se è sotto i 440 ms. E per poter diagnosticare una sindrome di QT lungo deve essere superiore ai 440 ms in almeno 2 derivazioni standard.
  • Il QT viene considerato normale nei bambini dopo il primo anno di vita se è sotto i 450 ms nei maschi e 460 ms nelle femmine.
  • Il QTc invece viene considerato normale sotto i 500 ms.
  • Il QT corto invece può iniziare a destare preoccupazione quando il tempo del segmento QT è inferiore ai 330 ms.

Cosa fare quando sospettiamo di essere davanti ad un bambino con una sindrome del QT lungo?

Cosa possiamo fare se dopo un ecg pediatrico o neonatale sospettiamo che il nostro paziente posso avere una sindrome del QT lungo? Ecco le tre opzioni a nostra disposizione:

Ripetere l’ecg

Ripetere l’ecg e registrare un tracciato più lungo utilizzando la modalità manuale del nostro elettrocardiografo. Fatto questo utilizzare la tangente di Bazzett per calcolare con certezza i limiti del QT e rapportarlo alla frequenza cardiaca con la formula QTc= QT/RR 1/2.

STUDIARE L’ADATTABILITà DEL QT

Questo studio consiste nell’incremento della frequenza cardiaca e nel suo decremento in un lasso di tempo breve attraverso una manovra molto semplice per studiare l’adattabilità del QT e la perdita di riserva depolarizzante.

La manovra è semplice, basta far alzare in piedi velocemente il nostro paziente dalla posizione supina con gli elettrodi ecg attaccati e la registrazione attiva. La rapida tachicardia provocata da questa manovra sarà molto significativa per i pazienti con una scarsa adattabilità del segmento QT. Questa scarsa adattabilità sarà rappresentata dai valori di QT durante la fase di tachicardia e dal cedimento del valore di QTc nel momento in cui l’RR ritornerà ai suoi valori normali.

Lo studio della risposta del QTc dopo i 4 minuti di sforzo massimale non è indicata per i bambini con sospetta sindrome del QT lungo.

TEST GENETICI

Si può chiedere ai genitori di effettuare dei test genetici sul bambino. Sono eseguibili semplicemente attraverso un esame del sangue in centri specializzati e possono essere molto più chiarificativi di un semplice esame ecg.

Quale ECG scegliere per essere sicuri di effettuare un esame elettrocardiografico ben fatto per poter analizzare il QT del nostro paziente

Per poter analizzare al meglio il QT del nostro paziente è necessario acquistare un ecg che possa avere un’impostazione manuale dei filtri.

Raccomandiamo sempre di scegliere elettrocardiografi con la possibilità di impostare il filtro passa basso fino ai 250 Hz e la capacità di poter eseguire un test ecg in modalità manuale.

Come abbiamo detto, l’ecg registrato in modalità automatica in 10 secondi non è sufficiente per poter studiare al meglio l’onda T e la ripolarizzazione del miocardio.

Oltre a questo consigliamo elettrocardiografi in grado di darci una tabella con le misurazioni di tutti gli intervalli e del QTc. Non tutti lo fanno e se sei alla ricerca di un ecg con queste caratteristiche puoi dare uno sguardo alla nostra selezione di elettrocardiografi.

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